کرانیوفارنژیوما چیست و چگونه درمان می‌شود؟

کرانیوفارنژیوما یک تومور خوش‌خیم در سر است. بیشتر در کودکان رخ می‌دهد و باعث عدم تعادل هورمونی، اختلالات بینایی و سردرد می‌شود. در بسیاری از موارد، این تومور مغزی با جراحی و درمان دارویی قابل‌درمان است. در اینجا می‌توانید هرآنچه را که باید در مورد کرانیوفارنژیوم بدانید بخوانید.

کرانیوفارنژیوم چیست؟

کرانیوفارنژیوما یک تومور خوش‌خیم در سر است. از بقایای سلولی دوره جنینی ایجاد می‌شود. از آنجایی که کرانیوفارنژیوم بسیار آهسته رشد می‌کند، اولین علائم معمولاً در کودکان بین پنج تا ده ساله ظاهر می‌شود. اما بزرگسالان نیز هرازگاهی به این تومور مبتلا می‌شوند. بیشتر در سنین ۵۰ تا ۷۵ سالگی رخ می‌دهد. با این حال، به طور کلی، کرانیوفارنژیوم نسبتاً نادر است. در کودکان پنج تا ده درصد، در بزرگسالان تنها سه تا پنج درصد از کل تومورهای جمجمه را تشکیل می‌دهد.

پزشکان بین دو شکل کرانیوفارنژیوما تفاوت قائل می‌شوند:

• کرانیوفارینژیوما adamantinomatous عمدتاً در کودکان و نوجوانان تأثیر می‌گذارد.
• کرانیوفارینژیوما پاپیلاری عمدتاً در بزرگسالان رخ می‌دهد.

با وجود تفاوت‌های آنها، درمان هر دو نوع تومور یکسان است.

امید به زندگی با کرانیوفارنژیوما چقدر است؟

پاسخ به درمان کرانیوفارنژیوم تا حد زیادی به تشخیص زودهنگام تومور بستگی دارد و می‌توان آن را به طور کامل با جراحی برداشت. اگر تومورها کوچک، فشرده و قابل عمل باشند، درمان در طولانی‌مدت خوب است. با این حال، ۸۰ تا ۹۰ درصد از مبتلایان دچار کمبود دائمی هورمون هستند، به همین دلیل است که افراد مبتلا برای جبران این کمبودها، داروهای جایگزین هورمونی را تا آخر عمر مصرف می‌کنند. این نارسایی‌های هورمونی می‌تواند باعث ایجاد بیماری‌های ثانویه شود که کیفیت زندگی را به‌شدت تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. حدود ۳۰ درصد از افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوما به‌شدت چاق هستند. خطر ابتلا به بیماری‌های ثانویه مانند دیابت (دیابت شیرین) و بیماری های قلبی به‌ویژه زیاد است.

اگر پزشک کرانیوفارنژیوما را با جراحی و متعاقب آن رادیواکتیو درمان کند، میزان بهبودی پس از ده سال ۷۰ تا ۸۳ درصد است. با این حال، نارسایی‌های هورمونی اغلب یک پیامد درازمدت احتمالی تابش است. اگر هیپوتالاموس نیز تحت‌تأثیر تومور باشد، پیش‌بینی پاسخ به درمان به طور قابل‌توجهی بدتر از مواردی است که تومور فقط در غده هیپوفیز تشکیل شده است. یک رژیم غذایی سفارشی و ورزش منظم برای کاهش مرگ‌ومیر مرتبط با عواقب تومور و درمان آن ضروری است. اختلالات بینایی، تمرکز و حافظه که قبل از عمل وجود داشت معمولاً با عمل قابل‌رفع نیستند.

به طور کلی، موارد زیر صدق می‌کند: افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوم به مراقبت‌های پیگیری مادام‌العمر وابسته هستند. نه‌تنها به دلیل درمان جایگزینی هورمونی که بسیاری از مبتلایان به آن نیاز دارند و خطر عوارض ناشی از چاقی. نرخ بالای عود در کرانیوفارنژیوم را نباید دست‌کم گرفت.

آیا کرانیوفارنژیوما قابل‌درمان است؟

گزینه‌های درمانی برای کرانیوفارنژیوما شامل درمان دارویی، جراحی و پرتودرمانی است. پزشک برنامه درمانی دقیق را بصورت جداگانه با فرد موردنظر تطبیق می‌دهد. درمان دارویی برای کرانیوفارنژیوم باهدف ازبین‌بردن تومور نیست. بلکه هدف جبران کمبود هورمون‌های ناشی از تومور است (درمان جایگزینی هورمون). به‌عنوان مثال، هورمون‌های ADH، تیروئید، رشد، جنسی و استرس را می‌توان با دارو جایگزین کرد.

دوز دارو دقیقاً مشخص نیست زیرا بدن در طول روز و بسته به مرحله مربوط به زندگی به هورمون‌های فردی به مقادیر مختلف نیاز دارد و بر اساس آن آنها را تشکیل می‌دهد. این باید هنگام تعیین دوز در نظر گرفته شود؛ بنابراین نظارت منظم و در صورت لزوم تنظیم درمان توسط پزشک ضروری است. در حین عمل، پزشک سعی می‌کند کرانیوفارنژیوم را تا حد امکان به طور کامل از بین ببرد. دسترسی ترجیحا از طریق بینی (عملیات ترانس بینی) است.

گاهی اوقات حذف کامل تومور ممکن نیست زیرا خطر عوارض بسیار زیاد است. ایجاد اختلالات شخصیت، دیابت بی‌مزه مداوم و غیره از پیامدهای احتمالی آن است؛ بنابراین شما فقط بخشی از تومور را برداشته و تومور باقی‌مانده را با پرتودرمانی درمان می‌کنید. پرتودرمانی همچنین یک گزینه برای کرانیوفارنژیوم عودکننده (عود) و برای تخلیه حفره‌های پر از مایع (کیست) در تومور است.

علائم کرانیوفارنژیوما چیست؟

اگرچه این تومور اساساً یک تومور خوش‌خیم است، اما کرانیوفارنژیوم بسته به محل و اندازه آن می‌تواند علائم خطرناکی را ایجاد کند. به‌عنوان مثال، اگر روی عصب بینایی فشار بیاورد، اختلالات بینایی ممکن است رخ دهد. معمولاً ابتدا میدان های بینایی بیرونی از کار می افتند. برخی از افراد مبتلا حتی به دلیل تومورهای بزرگتر نابینا می‌شوند. علائم اولیه کرانیوفارنژیوم تغییرات مکرر در شخصیت، توانایی تمرکز و حافظه است که اغلب چند ماه قبل از تشخیص است. در کودکان، اولین حضور قابل توجه تومور، اختلال رشد یا عدم موفقیت در بلوغ است. دلیل این امر اختلال در تعادل هورمونی است.

اختلالات هورمونی ناشی از کرانیوفارنژیوما

کرانیوفارنژیوم معمولاً عملکرد غده هیپوفیز (غده هیپوفیز) و مرکز فوق‌العاده آن (هیپوتالاموس) را مختل می‌کند. هر دو با هم هورمون‌های متعددی تولید می‌کنند که به نوبه خود تولید هورمون‌ها را در سایر غدد بدن (مانند تیروئید) تنظیم می‌کنند. کرانیوفارنژیوما در نهایت بر تشکیل هورمون‌های مختلف در بدن تأثیر می‌گذارد و متعاقباً باعث ایجاد شکایات مختلف می‌شود. شایع‌ترین آنها کوتاهی قد، چاقی، دیابت بی‌مزه و اختلالات خوردن است.

اختلالات رشد مانند کوتاه یا بلندقد رخ می‌دهد، برای مثال، زمانی که کرانیوفارنژیوم بر تولید هورمون رشد در غده هیپوفیز تأثیر می‌گذارد. در بزرگسالان، این منجر به اختلالات متابولیسم چربی (هورمون سوماتوتروپیک، STH) و آکرومگالی (بزرگ‌شدن انگشتان پا، انگشتان دست، چانه و بینی) و همچنین فشارخون بالا و افزایش تعریق می‌شود. اضافه‌وزن و کم وزنی، پوکی‌استخوان و افزایش یا کاهش موهای زائد عواقب احتمالی در صورتی است که کرانیوفارنژیوما تولید هورمون استرس کورتیزول در غدد فوق‌کلیوی را با اختلال در غده هیپوفیز مختل کند.

کرانیوفارنژیوم گاهی اوقات با تعادل مایعات بدن تداخل می‌کند!

این توسط هورمون ضد ادرار (ADH) تنظیم می‌شود که در هیپوتالاموس تشکیل می‌شود، در غده هیپوفیز ذخیره می‌شود و از آنجا در صورت لزوم در خون آزاد می‌شود. این تضمین می‌کند که بدن آب زیادی را با ادرار دفع نمی‌کند. به این ترتیب، ADH بر سطح نمک خون و فشارخون نیز تأثیر می‌گذارد.

اگر تومور باعث کمبود ADH شود، دیابت بی‌مزه ایجاد می‌شود: در این بیماری کمبود هورمون، افراد مبتلا، لیترهای زیادی ادرار بدون آب (پلی یوری) دفع می‌کنند و برای خشک نشدن مقدار زیادی می‌نوشند (پلی دیپسی). ترشح هورمون‌های جنسی زنانه (استروژن) و مردانه (تستوسترون) که غده هیپوفیز آن‌ها را کنترل می‌کند نیز ممکن است تحت‌تأثیر کرانیوفارنژیوم باشد. عواقب احتمالی این است که مثلاً بلوغ به تعویق بیفتد یا وجود نداشته باشد، یا خونریزی قاعدگی مختل یا لغو شود.

در برخی موارد، اختلال در غده هیپوفیز نیز بر عملکرد و ترشح هورمون غده تیروئید تأثیر می‌گذارد. به‌عنوان مثال، بیش از حد هورمون‌های تیروئید می‌تواند منجر به تپش قلب، اسهال و تعریق بیش از حد شود. اگر هورمون‌های تیروئید خیلی کم باشد، بسیاری از فرایندهای متابولیک منجمد می‌شوند. افراد سرد، یوبس، خسته و فاقد انگیزه هستند.

چه عواملی باعث کرانیوفارنژیوما می‌شود؟

کرانیوفارنژیوما از سلول‌هایی ایجاد می‌شود که یک مجرای اتصال بین مغز و گلو (مجرای کرانیوفارنژئوس) را در طول رشد جنینی تشکیل می‌دهند. کرانیوفارنژیوم در کودکان و بزرگسالان در نتیجه تکثیر ناگهانی و کنترل نشده سلول‌های باقی‌مانده ایجاد می‌شود. در به‌اصطلاح زین ترکی (Sella turcica) رشد می‌کند. این یک حفره استخوانی در قاعده قدامی جمجمه است که غده هیپوفیز در آن قرار دارد. دو عصب بینایی در مجاورت یکدیگر قرار می‌گیرند. بیشتر علائم این تومور به دلیل جابجایی ساختارهای مجاور است. با این حال، هنوز مشخص نیست که چرا این سلول‌های جنینی باقی‌مانده تحلیل می‌روند و کرانیوفارنژیوما را تشکیل می‌دهند.

چگونه کرانیوفارنژیوما را تشخیص دهیم؟

در صورت مشکوک بودن به کرانیوفارنژیوم، مراجعه به متخصص غدد، متخصص اختلالات هورمونی، اهمیت ویژه‌ای دارد. او علائم بیمار را به‌تفصیل شرح داده است تا نشانه‌هایی از اختلال در برخی هورمون‌ها را به دست آورد. اندازه‌گیری غلظت‌های مختلف هورمون در خون، بزاق یا ادرار در این زمینه آموزنده است. در طی این معاینه غدد درون‌ریز، نه‌تنها می‌توان کمبود هورمون را مشخص کرد، بلکه می‌توان در مورد اختلال عملکرد یک غده هورمونی خاص نیز نتیجه گیری کرد. یکی از مهم ترین آزمایشات تصویربرداری برای کرانیوفارنژیوم، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) است.

محل دقیق و اندازه تومور را می‌توان تعیین کرد. توموگرافی کامپیوتری (CT) به‌عنوان یک روش معاینه بیشتر عمل می‌کند، به‌خصوص اگر ام آر آی به دلایل خاصی امکان‌پذیر نباشد، یک کرانیوفارنژیوم شامل کلسیفیکاسیون‌های معمولی آن را می‌توان دقیقاً نشان داد. معاینه توسط چشم پزشک برای روشن شدن هرگونه اختلال بینایی مفید است. در صورت افزایش فشار داخل جمجمه‌ای یا نارسایی عصب جمجمه‌ای، مراجعه به متخصص مغز و اعصاب (نورولوژیست) ضروری است.

درمان بیماری کرانیوفارنژیوما

مطمئناً مواردی وجود دارد که در آن کرانیوفارنژیوم به طور تصادفی تشخیص داده می‌شود، برای مثال در زمینه تصویربرداری CT یا MRI به دلایل کاملاً متفاوت. کرانیوفارنژیوما یک تومور بدخیم نیست، بلکه یک ناهنجاری است که پیش‌بینی رفتار رشد آن به‌خصوص با تشخیص تصادفی دشوار است. در موارد فردی، به‌ویژه با تشخیص تصادفی و سایر علائم، می‌توان قبل از تصمیم‌گیری در مورد درمان (جراحی، پرتودرمانی) ابتدا رفتار رشد بیشتر با MRI را بررسی کرد.

عمل جراحی مغز و اعصاب

درمان یک کودک یا نوجوان مبتلا به کرانیوفارنژیوما که به‌تازگی تشخیص داده شده است، عمدتاً جراحی خواهد بود. پزشک / جراح مغز و اعصاب مسئول شما در مورد تصمیم‌گیری در مورد روش جراحی (چگونگی و میزان جراحی / تسکین) با شما صحبت خواهد کرد. به شما اطلاع داده می‌شود که کرانیوفارنژیوم اغلب نمی‌تواند به طور کامل برداشته شود، در غیر این صورت باید از آسیب جدی به قسمت‌های مجاور مغز ترسید. از سوی دیگر، کرانیوفارنژیوما نیز وجود دارد که با وجود برداشتن کامل دوباره ظاهر می‌شود. اگر قسمت‌هایی از کرانیوفارنژیوم را نتوان با جراحی برداشت، باید پرتودرمانی در نظر گرفته شود.

کیست کرانیوفارنژیوما

اگر کرانیوفارنژیوما عمدتاً از یک کیست تشکیل شده باشد، جراح مغز و اعصاب می‌تواند با بریدن سوراخی در دیواره کیست و قرار دادن یک لوله زهکشی در سوراخ، محتویات کیست را تخلیه کند. از بسته شدن مجدد سوراخ جلوگیری می‌کند تا محتویات کیست به تخلیه ادامه دهد. اگر انتهای لوله تخلیه به یک محفظه کوچک (مخزن) که زیر پوست سر قرار دارد وصل شود و بدون هیچ مشکلی با سوزن سوراخ شود، یعنی سوراخ شود، می‌توان بارها و بارها هرگونه فشار احتمالی در کیست را کاهش داد.

علاوه بر این، امکان پر شدن کیست با داروها (آلفا اینترفرون، بلئومایسین) از طریق مخزن از طریق یک کاتتر تخلیه وجود دارد که منجر به “اسکلروز” شدن غشای مخاطی کیست می‌شود.

اگر کرانیوفارنژیوما منحصراً در سلا (طاقچه استخوانی در ناحیه قاعده جمجمه) قرار داشته باشد، برداشتن جراحی از طریق بینی به‌عنوان یک مسیر دسترسی امکان‌پذیر است. این مسیر دسترسی ترانس اسفنوئیدی ملایم است تا جایی که هیچ آسیب جراحی به نواحی هیپوتالاموس مغز به‌عنوان یک عارضه قابل ترس نباشد. در بیماری دوران کودکی و نوجوانی، کرانیوفارنژیوم اغلب فراتر از sella به مناطقی از مغز که از طریق مسیر دسترسی ترانس اسفنوئیدی قابل‌دسترسی نیستند گسترش می‌یابد. در این موارد، مداخله جراحی از طریق یک دسترسی از طریق کلاهک جمجمه، معمولاً در ناحیه بالای پیشانی (مسیر دسترسی بعدی) انجام می‌شود.

جراحی در تشخیص اولیه

مداخله جراحی در زمان تشخیص اولیه همیشه باید باهدف برداشتن تا حد ممکن کرانیوفارنژیوم بدون آسیب رساندن به اعصاب بینایی یا نواحی هیپوتالاموس مغز باشد. با این رویکرد، با وجود احتیاط، غده هیپوفیز اغلب نمی‌تواند حفظ شود. از آنجایی که تومور و این غده اغلب جدانشدنی هستند، ازدست‌دادن آنها یا نیاز به هورمون‌درمانی پس از جراحی پذیرفته می‌شود.

روش‌های جدید جراحی آندوسکوپی امکان درمان ملایم را به‌خصوص کیست‌های کرانیوفارنژیوما فراهم می‌کند. یک آندوسکوپ از طریق یک سوراخ کوچک در جمجمه به فضای بزرگ شده مایع مغزی (بطن) وارد می‌شود و کیست تحت یک نمای آندوسکوپی (مانند یک آینه دستگاه گوارش) درمان می‌شود.

اگر در اولین عمل کرانیوفارنژیوم به طور کامل حذف نشود، ممکن است برای بیمار و خانواده او ناامیدکننده باشد. اما به‌عنوان یک قاعده، حذف ناقص انجام می‌شود زیرا با یک رویکرد رادیکال، خطر آسیب رساندن به ساختارهای مهم مغز همسایه بسیار زیاد است. هدف از درمان گرفتن تصویر MRI بعد از عمل نیست که کرانیوفارنژیوم دیگر روی آن دیده نمی‌شود. 

رادیوتراپی برای کرانیوفارنژیوما

اگر کرانیوفارنژیوم فقط تا حدی در اولین عمل برداشته شود، چه گزینه‌های درمانی دارید؟ مشخص شده است که بقایای کرانیوفارنژیوم در بیش از ۹۰٪ موارد می‌تواند دوباره رشد کند و در نتیجه منجر به مشکلاتی شود. از سوی دیگر، همچنین ثابت شده است که پرتودرمانی می‌تواند از رشد بیشتر بقایای کرانیوفارنژیوم جلوگیری کند. در حال حاضر معاینه‌ای برای کودکان و نوجوانان (بالای ۵ سال در هنگام تشخیص) انجام می‌شود که زمان بهینه برای پرتودرمانی پس از حذف ناقص کرانیوفارنژیوما رسیده است.

درمان رادیوتراپی نیاز به برنامه‌ریزی دقیق دارد. کرانیوفارنژیوما دقیقاً اندازه‌گیری می‌شود. ماسکی ساخته می‌شود تا اطمینان حاصل شود که بیمار در طول درمان حرکت نمی‌کند. تصاویر کرانیوفارنژیوم با طرح تشعشع (شبیه‌سازی) مقایسه می‌شود. تابش واقعی فقط چند ثانیه طول می‌کشد.

با این حال، بیمار باید به‌تنهایی و کاملاً بی‌حرکت در اتاق پرتو دراز بخوابد. بیهوشی اغلب برای این امر در بیماران بسیار جوان ضروری است. در مجموع تقریباً ۳۰ تابش فردی در طی یک دوره تقریباً ۶ هفته در روزهای کاری لازم است. در طول پرتودهی و همچنین در هفته‌های پس از آن، ممکن است لازم باشد از تورم در ناحیه تحت تابش با دوز بالاتر کورتون جلوگیری شود.

علاوه بر پرتودرمانی مرسوم، اخیراً گزینه درمان با پرتوهای پروتون نیز در دسترس قرار گرفته است. پروتون درمانی می‌تواند مزایایی را از نظر تحمل و دقت ارائه دهد. با این حال، این مزایا هنوز ثابت نشده‌اند و درمان پروتون در حال حاضر فقط در چند مکان در دسترس است.