هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی : هر آنچه باید بدانید!
هیدروسفالی تجمع مقادیر زیادی مایع مغزی نخاعی است که باعث اتساع بطن و افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود. علائم ممکن است شامل بزرگ‌شدن سر، برآمدگی فونتانل، تحریک‌پذیری، بی‌حالی، استفراغ، تشنج باشد. تشخیص با سونوگرافی در نوزادان و کودکان خردسال با فونتانل باز و با سی‌تی یا ام‌آر‌آی در نوزادان و کودکان بزرگ‌تر انجام می‌شود. بسته به‌شدت و پیشرفت علائم، درمان از مشاهده برای مداخله جراحی متغیر است. هیدروسفالی شایع‌ترین علت بزرگی پاتولوژیک سر در نوزادان است. هیدروسفالی که پس از بسته شدن فونتانل ایجاد می‌شود. دور سر را افزایش نمی‌دهد یا باعث برآمدگی فونتانل نمی‌شود، اما می‌تواند باعث افزایش قابل توجه و سریع فشار داخل جمجمه شود. در این مقاله به بررسی هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی می‌پردازیم.
تفاوت هیدروسفالی ارتباطی و هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
دوطبقه بندی اصلی برای هیدروسفالی وجود دارد:
ارتباط هیدروسفالی (غیر انسدادی)
پس از مسدود شدن مایع مغزی، همچنان می‌تواند بین بطن‌ها جریان یابد. همچنین به‌عنوان هیدروسفالی غیر انسدادی شناخته می‌شود، هیدروسفالی ارتباطی زمانی رخ می‌دهد که جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) پس از خروج از بطن مسدود شود. این شکل ارتباط نامیده می‌شود زیرا CSF هنوز می‌تواند بین بطن‌ها که باز باقی می‌مانند جریان یابد.
هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
مایع مغز در یک یا چند مسیر باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند مسدود می‌شود. هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) در امتداد یک یا چند مسیر باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند مسدود می‌شود.
هر دو هیدروسفالی ارتباطی و غیر ارتباطی را می‌توان به زیر تقسیم کرد:
- مادرزادی (در بدو تولد وجود دارد)
- اکتسابی (بعد از تولد رخ می‌دهد)
هیدروسفالی ارتباطی را می‌توان به موارد زیر نیز تقسیم کرد:
- فشار طبیعی (NPH)
- ex-vacuo.
هیدروسفالی مادرزادی
از هر ۱۰۰۰ نوزاد یک نفر را مبتلا می‌کند، هیدروسفالی مادرزادی نوعی است که در بدو تولد وجود دارد. این نوع هیدروسفالی در واقع تجمع مایع مغزی نخاعی اضافی (CSF) است. مایع اضافی می‌تواند فشار را در مغز کودک افزایش دهد، که سپس باعث آسیب مغزی و مشکلات جسمی و روانی می‌شود. کشف زودهنگام این عارضه و درمان سریع آن می‌تواند به محدود کردن مشکلات طولانی مدت کمک کند. اما اثرات طولانی مدت تا حد زیادی به علت تجمع مایعات، میزان بد شدن آن و نحوه پاسخ کودک به درمان بستگی دارد. درمان زود هنگام (قبل از ۴ ماهگی) برای کمک به محدود کردن یا جلوگیری از آسیب مغزی مهم است. در حال حاضر اغلب قبل از تولد از طریق سونوگرافی معمول تشخیص داده می‌شود. درمان بر کاهش میزان مایع در مغز برای کاهش فشار تمرکز دارد. هیدروسفالی مادرزادی در اثر تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین ایجاد می‌شود. یکی از شایع‌ترین علل هیدروسفالی مادرزادی «تنگی قنات» (تنگی قنات سیلویوس، یک قنات مغزی) است. یکی دیگر از علل شایع هیدروسفالی نقص لوله عصبی (NTD) است.
هیدروسفالی اکتسابی
هیدروسفالی اکتسابی در زمان تولد یا در نقطه‌ای پس از آن ایجاد می‌شود. این نوع هیدروسفالی می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد و ممکن است در اثر آسیب یا بیماری ایجاد شود. شرایط زیر ممکن است باعث انسداد CSF و متعاقباً هیدروسفالی اکتسابی شود:
- خونریزی مغزی
- ضربه مغزی (نتیجه آسیب)
- تومور مغزی
- کیست (یک کیسه پر از مایع)
- عفونت (به‌عنوان‌مثال، آبسه مغزی، مننژیت باکتریایی)
زایمان زودرس ممکن است یک عامل خطر برای هیدروسفالی باشد. خونریزی، آسیب تروماتیک مغزی و عفونت در برخی از زایمان‌های نارس دیده می‌شود.
علائم هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
علامت فشار داخل جمجمه:
- سردرد، گردن درد (معمولاً در ابتدا صبح)
- حالت تهوع، استفراغ (استفراغ صبح زود)
- اختلالات بینایی (پاپیل احتقانی، دوبینی)
- خستگی، اختلال در هوشیاری، تشنج
- در نوزاد بی‌قراری، تغییر رفتار نوشیدن، جیغ زدن مداوم
علائم ظاهری هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی:
- عدم قطعیت راه‌رفتن (گام‌های کوچک بااحتیاط)
- زوال عقل و تغییرات شخصیتی (فراموشی، کاهش سرعت، افزایش تحریک‌پذیری)
- بی‌اختیاری مثانه و مدفوع
علائم دیگر:
- علائم پارکینسون
- اختلالات حرکتی چشم (استرابیسم، پدیده غروب آفتاب، نقص میدان بینایی)، کاهش حدت بینایی تا نابینایی
- مشکلات هماهنگی دست و چشم با اختلال حرکتی ظریف
- سرگیجه، ازدست‌دادن عملکرد، مشکل در تمرکز
- رشد ناتوانی‌های یادگیری در کودکان
- تغییر در شخصیت، مشکلات رفتاری (بی‌قراری، بی‌میلی، بی‌حوصلگی)، حساسیت به سروصدا
- مشکل در تنفس، تکلم و بلع
- اختلالات غدد درون‌ریز (متابولیک)، بلوغ زودرس قبل از ۸ سالگی (بسیار نادر)
علائم هیدروسفالی مادرزادی:
- بزرگ‌شدن غیرطبیعی سر
- انحراف چشم به سمت پایین
- سردرد، تحریک‌پذیری، حالت تهوع، خواب‌آلودگی، استفراغ
- رگ‌های برجسته پوست سر
- استخوان‌های جمجمه ممکن است از هم جدا شوند
- فونتانل متشنج و برآمده
علائم هیدروسفالی اکتسابی:
- سردردهای مزمن
- چالش‌ها یا شکایات شناختی
- مشکل در راه‌رفتن/اختلال در راه‌رفتن
- فوریت یا بی‌اختیاری ادرار
علل ایجاد هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
شایع‌ترین علل هیدروسفالی انسدادی عبارت‌اند از:
- تنگی بیش از حد قنات سلویوس
- ناهنجاری دندی واکر(یک ناهنجاری مادرزادی مغزی است که موجب درگیری مخچه و فضای اطراف آن می‌شود.)
- ناهنجاری کیاری نوع دو(نقائصی در مخچه و ساقه مغز است که باعث افزایش فشار در پشت مغز می‌شود.)
- انسداد جریان مایع مغزی نخاعی
- به‌صورت مادرزادی یا از طریق وقایع حین یا پس از تولد به دست آید.
- اختلال در گردش مایعات ناشی از انسداد (کیست، تومور، خونریزی)
- التهاب، خونریزی، صدمات مغزی
علل هیدروسفالی مادرزادی
- نقص مادرزادی (مانند اسپینا بیفیدا)
- نقص ژنتیکی
- عفونت‌های مادر در دوران بارداری (مانند سرخجه، اوریون، توکسوپلاسموز یا سیفلیس)
تشخیص هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
سابقه پزشکی:
بحث در مورد تاریخچه پزشکی (از جمله جراحات سر و جراحی)، علائم فعلی و شرایط بیماری‌هایی که ممکن است بر مغز تأثیر بگذارد.
معاینه فیزیکی و عصبی:
ارزیابی عملکرد شناختی، راه‌رفتن (راه‌رفتن) و تعادل.
مطالعات تصویربرداری:
بیماران مشکوک به هیدروسفالی تحت مطالعات تصویربرداری MRI یا سی‌تی‌اسکن از سر خود قرار می‌گیرندد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (علل احتمالی مانند تومورها، پارگی‌ها، کیست‌ها، انقباضات یا انسداد را نشان می‌دهد).
اندازه‌گیری فشار داخل جمجمه اندازه‌گیری فشار در مغز با استفاده از پروب.
سونوگرافی (در کودکان به‌راحتی از طریق فونتانل یا استخوان‌های نازک جمجمه انجام می‌شود، ارزان است، زیرا بدون قرارگرفتن در معرض اشعه ایکس، اظهارات در مورد عرض بطن و بررسی‌های بعدی بسیار امکان‌پذیر است، علل هیدروسفالی را می‌توان نشان داد)
روش‌های تشخیصی:
بیماران مشکوک به هیدروسفالی نیز ممکن است تحت عمل تخلیه مقداری مایع نخاعی مغزی قرار گیرند. برای انجام این کار به یک سوراخ کمری (تپ ستون فقرات) نیاز است. بیمار پس از درناژ تحت‌نظر قرار می‌گیرد تا مشخص شود که آیا علائم بهبود می‌یابد یا خیر.
سایر معاینات:
آزمایش‌های عصبی روان‌شناختی، سونوگرافی مغز
درمان هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی
در اصل، دو گزینه برای درمان جراحی وجود دارد:
ونتریکولوستومی آندوسکوپی (ETV)
بطن با کمک یک آندوسکوپ و یک کاتتر برای ایجاد یک مدار بای‌پس برای CSF در داخل سیستم بطنی باز می‌شود. اندیکاسیون این روش جراحی در هیدروسفالی انسدادی ایجاد می‌شود.
کاشت سیستم شانت
شانت شامل یک کاتتر (لوله) است که در سیستم بطنی قرار می‌گیرد. این کاتتر به دریچه‌ای متصل است که جریان مایع مغزی نخاعی را تنظیم می‌کند. سپس یک کاتتر دیگر دنبال می‌شود که به شکم در زیر صفاق یا در گوش راست ختم می‌شود و مایع مغزی را تخلیه می‌کند. این روش در ارتباط هیدروسفالی (اختلال در جذب مشروب) استفاده می‌شود.
درمان بستگی به علت هیدروسفالی دارد. ونتریکولوسیسترونوستومی برای تنگی قنات انجام می‌شود. با کمک یک آندوسکوپ بسیار کوچک می‌توان علت انسداد جریان مشروب را دقیقاً از بین برد. اگر این روش ناموفق باشد، شنت اعمال می‌شود. شنت یک سیستم لوله‌ای با دریچه‌ای است که در یک فشار باز مشخص معمولاً تخلیه مشروب به داخل حفره شکمی را تضمین می‌کند. جراحی شانت درمان استاندارد فعلی برای ارتباط هیدروسفالی از جمله NPH است. یک تشخیص قبل از عمل، به‌ویژه در داخل خانه انجام می‌شود، تلاش می‌کند تا دریابد کدام بیماران می‌توانند از عمل شانت سود ببرند. هر دو عمل تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود. اگر هیدروسفالی درمان نشود، منجر به نقص عملکردی شدید در نتیجه آسیب برگشت‌ناپذیر سلول‌های عصبی می‌شود. در موارد نادر خطری برای زندگی وجود دارد. در صورت امکان، علت هیدروسفالی (به‌عنوان‌مثال تومور مغزی) با جراحی حذف می‌شود. داروهای مؤثری که اثر طولانی‌مدت بر تولید CSF دارند تا به امروز وجود ندارند.
دیدگاه کاربران