تومور سی پی انگل (CPA):علائم، روش های تشخیص و درمانی

زاویه مخچه (CPA) یک نقطه عطف مهم از نظر آناتومیکی و بالینی است. شایع‌ترین ضایعات در CPA عبارتند از: شوانوم دهلیزی، مننژیوم و اپیدرموئید. گزینه‌های درمانی شامل مراقبت و زیر نظر گرفتن تومور، رادیو جراحی و میکرو جراحی است.
Cerebellopontine angle که به CPA معروف است، یک فضای مثلثی در حفره عقبی جمجمه است که به ترتیب با تنتوریوم فوقانی، ساقه مغز و قسمت سخت استخوان گیجگاهی از عقب محدود می‌شود. این بخش یک مکان مهم از نظر آناتومیکی و بالینی است، زیراکه در آن عصب جمجمه V، VI، VII و VIII همراه با شریان تحتانی مخچه قرار دارد.
اهمیت بالینی CPA ناشی از ضایعات مختلفی است که این ناحیه را درگیر می‌کند و با تعداد زیادی علائم غیراختصاصی بروز می‌کند که شایع‌ترین آنها کاهش حسی عصب شنوایی، وزوز گوش و سرگیجه است. تومور سی پی انگل را می‌توان به‌طورکلی به دو نوع طبقه‌بندی کرد. آن‌هایی که از ساختارهای مستقر در CPA ناشی می‌شوند و آن‌هایی که از مناطق مجاور به CPA گسترش می‌یابند.

علت تومور سی پی انگل

تومورهای سی پی انگل غالباً تومورهای مغزی خوش‌خیم با رشد آهسته و پتانسیل کم برای بدخیمی هستند. علت شوانوم دهلیزی ناشناخته مانده است. بااین‌حال، دو نوع عمده وجود دارد.

• Sporadic: این تومورها یک‌طرفه هستند و بیشتر در دهه‌های چهارم تا ششم زندگی ایجاد می‌شوند.
• افراد مرتبط با نوروفیبروماتوز (NF) نوع ۲: شایع‌ترین میزان وجود نوروم‌های صوتی دوطرفه در بیماران جوان‌تر با سابقه خانوادگی این بیماری است. NF2 از جهش در کروموزوم ۲۲q12 حاصل می‌شود. این جهش منجر به افزایش خطر بروز سایر تومورهای داخل جمجمه نیز می‌شود.

شوانوماس: ضایعه اصلی CPA است که اعصاب جمجمه‌ای شامل عصب سه‌قلو، صورت، گلوسفرننکس، واگ و حتی گاهی جمجمه جانبی را درگیر می‌کند.

مننژیوم: از طریق تکثیر سلول‌های مننژوتلیال در ناحیه عنکبوتیه به وجود می‌آید، و معمولاً از ناحیه استخوان گیجگاهی یا بخش شنوایی گوش داخلی ایجاد می‌شود.

تومورهای اپیدرموئید: از جایگزینی اشتباه مادرزادی سلول‌های اکتودرمی هنگام بسته شدن لوله عصبی ایجاد می‌شوند.

کیست‌های عنکبوتیه: کیست‌های مملو از CSF هستند که از شکاف یا شکسته شدن غشای اولیه و نارس عنکبوتیه ناشی می‌شوند.

میزان شیوع

بین ۵ تا ۱۰ درصد از کل تومورهای داخل جمجمه در زاویه مخچه (CPA) واقع شده‌اند. شایع‌ترین تومورها در CPA تومورهای دهلیزی شوانوم، مننژیوم و اپیدرموئید هستند. شوانوم دهلیزی ۷۵ تا ۸۵ درصد از کل تومورهای CPA را تشکیل می‌دهد. مننژیوم ۱۰ تا ۱۵ درصد را تشکیل می‌دهد، درحالی‌که اپیدرموئیدها ۷ تا ۸ درصد از کل تومورهای CPA را تشکیل می‌دهند.

سایر تومورهای این ناحیه که کمتر شایع هستند تقریباً ۱ درصد از کل تومور‌های CPA سهم دارند. این تومورها شامل شوانومای عصب جمجمه (غیر از عصب جمجمهVIII)، کیست‌های عنکبوتیه، لیپوم، گلوموس ژوگولار و ضایعات متاستاتیک هستند. همچنین اپیدرموئیدها، درموئیدها و تومورهای داخل بطنی بین محوری مانند پاپیلومای کوروئید پلکسوس نیز دیده می‌شوند.

برخی از تومور های نادر سی پی انگل عبارتند از:

• هامارتوم
• کیست‌های اپیتلیال تنفسی
• تراتوم
• کندروما
• کندروسارکوم
• آستروسیتوما
• مدولوبلاستوما
• اپندیموما
• گلیومای ساقه مغز
• هتروتوپی‌های غدد بزاقی

حتی اگر ملانومای اولیه داخل جمجمه در منطقه اصلی CPA پراکنده باشد، اما در صورت وجود می‌تواند با علائم شدید آتاکسی (ازدست‌دادن قدرت حرکت کل بدن)، کاهش شنوایی و دیسفاژی (ازدست‌دادن قدرت بلع) بروز کند.

علائم سی پی انگل

شایع‌ترین علائم ضایعات مربوط به CPA شامل موارد زیر است:

• ازدست‌دادن شنوایی
• وزوز گوش
• سرگیجه
• سرگیجه
• سردرد
• اختلال عملکرد راه‌رفتن

کاهش شنوایی عمدتاً ازدست‌دادن یک‌طرفه حسگر شنوایی به دلیل درگیری عصب حلزونی است. سایر کاهش عملکردی در عصب جمجمه، علائم فشرده‌سازی ساقه مغز و هیدروسفالی نیز با تومورهای بزرگ‌تر که این ساختارها را فشرده می‌کنند دیده می‌شود.

روش‌های تشخیص سی پی انگل

تشخیص تومورهای CPA بر اساس سابقه، معاینه فیزیکی، ارزیابی شنوایی‌سنجی و رادیولوژی انجام می‌شود. تصویر تشدید مغناطیسی (MRI) یک روش طلایی برای تشخیص تومورهای CPA است. توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (CT) برای ارزیابی درگیری استخوان مفید است.

روش‌های درمان سی پی انگل

گزینه‌های درمانی برای تومورهای CPA شامل زیر نظر گرفتن بیمار، پرتودرمانی یا جراحی میکروسکوپی است.

زیر نظر گرفتن: برای بیماران مسن و در تومورهایی که شواهد کمی برایش وجود دارد یا تومورهای بدون رشد مناسب است. تومور با اسکن‌های معمول سالانه کنترل می‌شود تا زمانی که رشد تومور نیاز به درمان تهاجمی دارد. از معایب این روش این است که درمان با تأخیر انجام می‌شود که باعث می‌شود برگرداندن عملکرد عصب جمجمه دشوار شود.

پرتودرمانی کنترل کافی تومور با میزان نرخ عود کم را فراهم می‌کند. با این حال، بدتر شدن وضعیت شنوایی و نوروپاتی‌های جمجمه نیز از عوارض جانبی رایج به دنبال عمل پرتودرمانی است.

جراحی

جراحی یک راه‌حل قطعی ارائه می‌دهد. هدف از جراحی میکروسکوپی برداشتن کامل تومور و همچنین حفظ شنوایی است. انتخاب روش جراحی بر اساس اندازه تومور، گسترش تومور درون کانال، ترجیح جراح و عملکرد شنوایی پایه انجام می‌شود. رویکردهای مختلف جراحی که می‌تواند مورداستفاده قرار گیرد عبارتند از:

• translabrynthine
• مسیر حفره میانی
• رویکرد رتروسیگموئید

روشی که معمولاً مورداستفاده قرار می‌گیرد، رتروسیگموئید (RS) یا رویکرد زیر پس‌سری است. این روش امکان حفظ شنوایی را فراهم می‌کند. از معایب RS می‌توان به نشت CSF، سردرد، انقباض مخچه و خطر بالاتر عود تومور اشاره کرد، زیرا توانایی محدودی در برداشتن قسمت intracanalicular تومور دارد. با این حال، یک روش ترکیبی آندوسکوپی – میکروسکوپی می‌تواند دسترسی به ضایعات عمیق را بهبود بخشد.
روش حفره میانی برای برداشتن مجدد گسترش intracanalicular  تومور بسیار مفید است. از معایب رویکرد MF می‌توان به جمع‌شدن لوب گیجگاهی، هماتوم به دنبال پارگی شریان مننژ میانی و خطر بالاتر آسیب عصب صورت اشاره کرد.
از روش Translabrynthine می‌توان در بیماران بدون هیچ‌گونه شنوایی استفاده کرد، زیرا در یان صورت میزان عوارض جراحی این روش در مقایسه با سایر روش‌ها کم‌تر است.

عوارض

لازم به یادآوری است که هر روش جراحی در معالجه تومورهای CPA کاملاً چالش‌برانگیز است، زیرا این ناحیه شامل آناتومی پیچیده، و ساختارهای حیاتی بسیار زیاد موجود در زمینه جراحی است و به همین دلیل به یک مسیر جراحی بسیار باریک امکان فعالیت می‌دهد. در مورد مننژیوم، برداشتن کامل تومور از طریق جراحی به همراه استخوان هیپراستوتیک و دورای اطراف آن پیشنهاد می‌شود. اما در شوانومای دهلیزی، استراتژی از برش رادیکال کامل به یک برش غیرکامل تهاجمی‌تر برای حفظ عملکردهای عصبی تغییریافته است.

شایع‌ترین عوارض ناشی از عمل رادیوسرجری (پرتودرمانی متمرکز) عبارت‌اند از:

• نوروپاتی جمجمه
• هیدروسفالی
• آسیب ساقه مغز یا مخچه.

عوارض ناشی از جراحی شامل:

• سردرد
• خونریزی
• سکته
• آسیب عروقی
• عفونت
• آسیب عصب جمجمه
• عود تومور
• نشت CSF
• مرگ

عارضه متداول جراحی شامل:

اختلالات عملکرد عصب جمجمه است، به دلیل جراحات در اعصاب صورت، عصب سه‌قلو، و عصب وستیبلوکوکلئار (vestibulocochlear) است. تقریباً ۱۰٪ موارد نورالژی سه‌قلو ثانویه به تومورهای CPA نسبت‌داده‌شده است.