تومور کوردوما : علائم، تشخیص و درمان آن

تومور کوردوما، تومورهای بدخیم و نادری هستند که در امتداد کل ستون فقرات و در پایه جمجمه ایجاد می‌شوند و باعث تخریب استخوان می‌شوند. بسته به محل، علاوه بر درد، بیماران اغلب دوبینی (در مورد تومورهای جمجمه) یا کاهش حساسیت و قدرت (در مورد تومورهای ستون فقرات) را تجربه می‌کنند. تشخیص مشکوک با استفاده از معاینات تصویربرداری انجام می‌شود که به موجب آن تنها معاینه بافت شناسی تشخیص قطعی را ارائه می‌دهد.

تومور کوردوما چیست؟

تومور کوردوما تومورهای بدخیم و نادری هستند که به کندی اما به طور مخرب رشد می‌کنند. آن‌ها جزو تومورهای استخوانی هستند و از بقایای ساختار جنینی، نوتوکورد، که در تشکیل هسته دیسک بین مهره‌ای و بدن مهره نقش دارد، به وجود می‌آیند. بر این اساس، کوردوما می‌تواند در امتداد کل ستون فقرات، از جمجمه تا دنبالچه ایجاد شود. حدود ۵۰ درصد کوردوماها در انتهای تحتانی ستون فقرات (ساکروم، دنبالچه)، ۳۰ درصد در قاعده جمجمه و ۲۰ درصد در بقیه ستون فقرات در سطح گردن، قفسه سینه ایجاد می‌شوند.

به دلیل نزدیکی آنها به ساختارهای اطراف مغز و اعصاب جمجمه، حذف کامل معمولاً بسیار دشوار است. عود تومورهای موضعی تا ۸۵ درصد بسیار شایع است. ۳۰ تا ۴۰ درصد از بیماران متاستاز دارند که بیشتر در مرحله آخر بیماری است. متاستازها معمولاً در ریه‌ها، کبد، استخوان‌ها، زیر پوست (بافت زیر جلدی) و غدد لنفاوی رخ می‌دهد.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به تومور کوردوما هستند؟

کوردوما یک سرطان بافتی با رشد آهسته است که در داخل ستون فقرات یافت می‌شود. کوردوما می‌تواند در هر نقطه از ستون فقرات رخ دهد. اغلب در نزدیکی استخوان دنبالچه (به نام تومور خاجی) یا جایی که ستون فقرات به جمجمه می‌رسد (به نام تومور کلووال) دیده می‌شود. کوردوما سارکوم نوتوکوردال نیز نامیده می‌شود. کوردوما از سلول‌های باقی‌مانده تشکیل می‌شود که قبل از تولد در رشد ستون فقرات مهم بودند. این سلول‌ها سلول‌های نوتوکورد نامیده می‌شوند. هنگامی که سلول‌های نوتوکورد پس از تولد ناپدید نمی‌شوند، می‌توانند به کوردوما تبدیل شوند. کوردوما بسیار کند رشد می‌کند. بسیاری از افراد تا سال‌ها متوجه هیچ تغییری در بدن خود نمی‌شوند. هنگامی که آنها شروع به بروز علائم می‌کنند، ممکن است مدتی طول بکشد تا کوردوما تشخیص داده شود.

میانگین سنی در هنگام تشخیص تومور کوردوما ۶۰ سال است، اگرچه بیماران مبتلا به کوردوما قاعده جمجمه معمولاً جوانتر هستند و کودکان نیز می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند؛ کوردوما بسیار نادر است.

علائم تومور کوردوما چیست؟

علائم به محل تومور بستگی دارد علائم برای تومور کوردوم داخل جمجمه، عبارتند از:

• فلج عضلات چشم
• دوبینی هنگام دیدن
• سردرد

در کوردوماهای نخاعی، به دلیل فشرده شدن موضعی ستون فقرات، علائم عبارتند از:

• دردها
• علائم رادیکولار (از جمله کاهش قدرت و حساسیت)
• از دست دادن عملکرد مثانه یا رکتوم

تومور کوردوما چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص مشکوک با استفاده از تصویربرداری برای روشن شدن علائم یا به عنوان یک یافته اتفاقی به عنوان بخشی از سایر تشخیص‌ها انجام می‌شود. علاوه بر محل آسیب دیده، MRI از کل محور ستون فقرات همیشه برای رد متاستازهای واقع در آن انجام می‌شود. توموگرافی کامپیوتری (CT) نیز برای برنامه ریزی مداخله جراحی به منظور نشان دادن درگیری استخوان انجام می‌شود. اگر مشکوک به درگیری عروق داخل جمجمه‌ای باشد، آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA یا MR آنژیوگرافی) یا آنژیوگرافی توموگرافی کامپیوتری (CTA یا CT آنژیوگرافی) انجام می‌شود. در نهایت تشخیص قطعی با ارزیابی خوش‌خیمی تنها پس از برداشتن بافت و بررسی بافت‌شناسی میکروسکوپی توسط متخصص نوروپاتولوژیست انجام می‌شود.

درمان تومور کوردوما چگونه است؟

گزینه‌های درمانی مختلفی برای درمان تومور کوردوما وجود دارد. در این قسمت به بررسی آن‌ها پرداخته‌ایم.

میکروسرجری

بهترین درمان، برداشتن ملایم تومور با میکروجراحی یا آندوسکوپی است که تا حد امکان کامل باشد. با این حال، این درمان به دلیل نفوذ به بافت اطراف امکان پذیر نیست. مانیتورینگ عصبی الکتروفیزیولوژیک در حین عمل برای محافظت از بافت عصبی اطراف استفاده می‌شود. این روش و نورونوگیشن پرکاربرد جراح مغز و اعصاب را قادر می‌سازد تا زیر میکروسکوپ جراحی با حداکثر دقت و ایمنی انجام شود.

رادیوتراپی

برداشتن تومور با جراحی مغز و اعصاب تقریباً همیشه با پرتودرمانی (پرتودرمانی پروتون، پرتودرمانی یا رادیوسرجری استریوتاکتیک) انجام می‌شود. به عنوان جایگزینی برای جراحی و به دنبال آن پرتودرمانی، فقط می‌توان از رادیوتراپی استفاده کرد.

شیمی درمانی

شیمی درمانی در درمان کوردوما از اهمیت محدودی برخوردار است.

احتمال بهبودی و روند درمان تومور کوردوما

پیش آگهی و روند درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد. این شامل سن فرد مبتلا، اندازه، محل و وسعت کوردوما و امکان برداشتن جراحی است. اساساً می‌توان گفت که هر چه تومور زودتر تشخیص داده شود و اندازه و گسترش آن کوچکتر باشد، شانس بهبودی بیشتر است.

کدام پزشکان و کلینیک‌ها در تشخیص و درمان کوردوما متخصص هستند؟

کوردوما یک تومور بسیار نادر است. بنابراین افراد مبتلا باید به یک مرکز جراحی مغز و اعصاب مراجعه کنند که تجربه کافی در مورد این بیماری داشته باشد. در کمسیون پزشکی، هر مورد به صورت جداگانه مورد بحث قرار می‌گیرد و یک درمان فردی تصمیم گیری می‌شود.