ناهنجاری آرنولد کیاری (Chiari malformation) : آنچه باید بدانید!
ناهنجاری آرنولد کیاری (AAC) یک بیماری مادرزادی است که با جابه‌جایی لوزه‌های مخچه و در برخی موارد تنه و بطن IV مغز در زیرسطح فورامن مگنوم مشخص می‌شود.
بسیاری از بیماران مبتلا به سندرم کیاری هیچ علامت یا نشانه‌ای از بیماری ندارند و نیازی به درمان ندارند. این بیماری تنها در صورت تشخیص در ارتباط با سایر بیماری‌ها تشخیص داده می‌شود. بااین‌حال، بسته به نوع و شدت، سندرم آرنولد کیاری می‌تواند تعدادی از مشکلات را در بیماران ایجاد کند.پزشکان ناهنجاری آرنولد کیاری را به ۳ نوع تقسیم می‌کنند، بسته به ساختار بافت مغزی که به کانال نخاعی حرکت می‌کند و وجود آسیب‌شناسی در رشد مغز یا نخاع.
سه نوع تغییر پاتولوژیک وجود دارد:
ناهنجاری نوع I با بیرون‌زدگی لوزه‌های مخچه به داخل کانال نخاعی زیرسطح فورامن مگنوم مشخص می‌شود. در همان زمان، بطن IV فقط گاهی اوقات کمی پایین می‌آید و بصل‌النخاع در برخی موارد شکل صاف به خود می‌گیرد.
ناهنجاری نوع II با تغییرات شدیدتر در مغز عقبی مشخص می‌شود که شامل جابه‌جایی دمی قسمت‌های پایین ورمیس مخچه، بصل‌النخاع و بطن IV است. این تغییرات تقریباً همیشه با میلومننگوسل لومبوساکرال و هیدروسفالی پیشرونده همراه است.
ناهنجاری نوع III نادر است و با جابه‌جایی شدید مغز عقبی به داخل کانال نخاعی و همچنین انسفالومننگوسل بالای گردنی یا زیر پس‌سری آشکار می‌شود. این تغییرات معمولاً با زندگی ناسازگار هستند.
علائم بالینی سندرم کیاری
شایع‌ترین نوع بیماری کیاری اولین نوع آن است. در کلینیک زیر خود را نشان می‌دهد:
- سردرد در ناحیه اکسیپیتال و گردنی که هنگام زور زدن یا سرفه بدتر می‌شود.
- حالت تهوع و استفراغی که بدون توجه به مصرف غذا رخ می‌دهد.
- اختلال در عملکرد گفتار؛
- حرکات غیرارادی چشم نوسانی؛
- اختلالات هماهنگی مهارت‌های حرکتی؛
- سرگیجه شدید و وزوز گوش هنگام چرخاندن سر، تا غش.
- اختلال در فعالیت حرکتی عضلات حنجره، آتروفی نیمی از زبان قابل تشخیص است.
تشخیص ناهنجاری آرنولد کیاری
فرآیند تشخیص با مصاحبه با پزشک و معاینه فیزیکی کامل آغاز می‌شود. پزشک از شما می‌پرسد که آیا علائمی مانند سردرد و گردن درد دارید یا خیر و از شما می‌خواهد که درد را توضیح دهید.
اگر از سردرد رنج می‌برید، اما علت این علامت برای پزشک مشخص نیست، از شما خواسته می‌شود تا یک تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) انجام دهید که به تشخیص اینکه آیا شما ناهنجاری کیاری دارید یا خیر.
گاهی اوقات قبل از معاینه لازم است ماده حاجب معرفی شود که به کمک آن وقتی وارد مغز می‌شود کنتراست و وضوح تصویر افزایش می‌یابد. MRI روشی بی‌خطر و بدون درد است. در آینده با کمک ام‌آرآی مکرر می‌توان پیشرفت این بیماری را رصد کرد.
به‌طورکلی معاینات تشخیصی می‌تواند شامل موارد زیر شود:
- معاینه توسط متخصص مغز و اعصاب
- اشعه ایکس از جمجمه
- توموگرافی کامپیوتری مغز
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز و ستون فقرات
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر شما یا فرزندتان علائم یا نشانه‌ای دارید که می‌تواند با سندرم آرنولد کیاری مرتبط باشد، برای ارزیابی به پزشک مراجعه کنید.
ازآنجایی‌که بسیاری از علائم سندرم کیاری می‌تواند با شرایط دیگر نیز همراه باشد، انجام معاینه فیزیکی کامل ضروری است. برای مثال، سردرد ممکن است ناشی از میگرن، بیماری سینوسی یا تومور در مغز یا نخاع باشد. سایر علائم و نشانه‌ها با بیماری‌های دیگری مانند مولتیپل اسکلروزیس، سندرم کارپال، بیماری دژنراتیو دیسک گردن، و فتق در ستون فقرات گردنی همراه است.
درمان ناهنجاری آرنولد کیاری
توسعه تاکتیک‌ها برای درمان بیماران مبتلا به سندرم کیاری بر اساس نتایج تشخیص و نشانه‌های فردی بیمار انجام می‌شود. اگر بیماری بدون تظاهرات بالینی ادامه یابد، انجام نمی‌شود. اگر بیمار از درد در ناحیه گردن و گردن شکایت داشته باشد، برای او مسکن، شل‌کننده عضلانی و داروهای ضدالتهابی تجویز می‌شود.
وجود اختلالات عصبی در بیماری کیاری نیاز به اقدامات جدی‌تری دارد و همچنین دردی که قابل‌درمان محافظه‌کارانه نیست – مداخله جراحی انجام می‌شود. بیشتر اوقات به رفع فشار جمجمه‌ای متوسل می‌شوند که هدف آن برداشتن قسمت پایینی استخوان اکسیپیتال از ۲۵ تا ۲۰ میلی‌متر است. در این فرایند، قوس خلفی اولین مهره گردنی نیز با جراحی برداشته می‌شود که این امکان را فراهم می‌کند تا فشرده‌سازی ساختارهای مغز را حذف کرده و تجمع مایع مغزی نخاعی را از بین ببرد.
درک این نکته مهم است که این عمل علل بیماری کیاری را از بین نمی‌برد، اما به شما امکان می‌دهد بیمار را از علائم ناخوشایند نجات دهید. اغلب، کاهش فشار در سوراخ اکسیپیتال باعث می‌شود تا در طول دوره توانبخشی، بهبودهای موقتی حاصل شود. کمتر متوسل به عملیات شانت شامل استفاده از سیستم‌های شنت ویژه می‌شود. آنها خروج مایع مغزی نخاعی اضافی را به قفسه سینه یا حفره شکمی یا خارج می‌کنند.
دیدگاه کاربران